متلازمة زولينجر إيليسون

هي مرض تسبب فيه الأورام زيادة إنتاج الحمض في المعدة، ما يؤدي إلى تشكل القرحات الهضمية. تشمل الأعراض الألم البطني والإسهال.

تنتج المتلازمة عن ورم مفرز للغاسترين (غاسترينوما)، وهو من أورام الغدد العصبية الصماء يفرز هرمون الغاسترين.

تؤدي زيادة تركيز الغاسترين في الدم (فرط غاسترين الدم) إلى زيادة إنتاج حمض كلور الماء من قبل الخلايا الجدارية في المعدة. أشيع أماكن ظهور الأورام المفرزة للغاسترين هي العفج والبنكرياس والمعدة.

في 75% من الحالات، تظهر متلازمة زولينجر-إيليسون بشكل عشوائي، في حين تكون في 25% من الحالات جزءًا من متلازمة وراثية جسدية سائدة (غير مرتبطة بالجنس) تعرف باسم النمط الأول من تكون الورم الصماوي المتعدد (متلازمة إم إي إن 1).


الأعراض والعلامات
قد يشكو المصابون بمتلازمة زولينجر-إيليسون من الألم البطني والإسهال.

نشك بوجودها أيضًا لدى المرضى المصابين بتقرحات شديدة في المعدة والأمعاء الدقيقة، خصوصًا إذا فشلت محاولات العلاج التقليدي. وتشمل أعراض المتلازمة ما يلي:

الإسهال المزمن والإسهال الدهني.

ألم المريء الذي يشعر به المريض في الصدر والمنطقة الشرسوفية، خصوصًا بين الوجبات وبعد تناول الطعام في الليل.

الغثيان.
الوزيز.
التقيؤ الدموي.
التغوط الأسود.
سوء التغذية.
فقدان الشهية.
سوء الامتصاص.

قد تظهر الأورام المفرزة للغاسترين كأورام مفردة أو أورام صغيرة متعددة. تكون الأورام المفردة خبيثة بنسبة 50% إلى 67%، وتنتشر بشكل أساسي إلى الكبد والعقد اللمفية قرب البنكرياس والأمعاء الدقيقة.

يملك نحو ربع المصابين بالغاسترينوما أورامًا متعددة في سياق مرض اسمه النمط الأول من تكون الورم الصماوي المتعدد (متلازمة إم إي إن 1). يصاب مرضى هذه المتلازمة بأورام في الغدة النخامية والغدد جارة الدرقية، إضافة إلى أورام البنكرياس مثل الغاسترينوما.
الفيزيولوجيا المرضية

يعمل الغاسترين على الخلايا الجدارية في الغدد المعدية، مؤديًا إلى إفراز المزيد من شوارد الهيدروجين إلى اللمعة. إضافة إلى ذلك، يعمل الغاسترين كعامل نمو للخلايا الجدارية، مؤديًا إلى فرط تنسج الخلايا الجدارية.

في الحالة الطبيعية، يخضع إفراز شوارد الهيدروجين للتحكم بآلية التلقيم الراجع السلبي من خلايا المعدة بغرض الحفاظ على درجة حموضة مناسبة. لكن ورم الغدد العصبية الصماء الموجود لدى مرضى متلازمة زولينجر-إيليسون لا يخضع لأي تقييد، ما يؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من الغاسترين.
وبالتالي تحدث زيادة كبيرة في عدد الخلايا المفرزة للحمض، وتنتج كل منها كميات إضافية. يساهم ارتفاع الحموضة الناتج في إحداث القرحات الهضمية في المعدة والعفج (الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة) والصائم (الجزء الثاني من الأمعاء الدقيقة) في بعض الأحيان، وتعرف قرحات الصائم باسم «القرحات غير النموذجية».
التشخيص
يشك الطبيب بوجود متلازمة زولينجر-إيليسون عندما لا تستجيب الأعراض السابقة على العلاج، أو عندما تكون الأعراض موجهة بشكل كبير إلى المتلازمة أو عندما يبدي التنظير الهضمي العلوي مظهرًا وصفيًا للقرحات. يوضع التشخيص اعتمادًا على عدد من الاستقصاءات المخبرية والشعاعية:
اختبار تحريض الإفراز: والذي يقيس مستويات الغاسترين المحرض. الآلية التي يعتمد عليها هذا الاختبار هي تثبيط الإفراز الفيزيولوجي لهرمون الغاسترين من خلايا جي في المعدة عند إعطاء السيكريتين ، على عكس خلايا الغاسترينوما التي تطلق الغاسترين ردًا على إعطاء الغاسترين،,
وبالتالي يمكن أن يكون هذا الاختبار حساسًا في التفريق بين الحالتين.
قياس مستوى الغاسترين الصيامي (على الريق) ثلاث مرات على الأقل.
الإفراز الحمضي المعدي ودرجة حموضة المعدة (معدل الإفراز الحمضي المعدي الأساسي أقل من 10 ميلي مكافئ في الساعة، أما في متلازمة زولينجر-إيليسون، يكون أكثر من 15 ميلي مكافئ في الساعة).

ارتفاع مستوى الكروموغرانين أ، وهو واسم ورمي شائع لأورام الغدد العصبية الصماء.

إضافة إلى ذلك، يمكن تحديد مصدر الإنتاج المفرط للغاسترين باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالأوكتريوتيد المشع.
العلاج
تُستخدم مثبطات مضخة البروتون (مثل أوميبرازول وبانتوبرازول) ومضادات مستقبلات الهيستامين 2 (مثل فاموتيدين ورانيتيدين) لكبح الإفراز الحمضي. عند كبح إفراز الحمض تتحسن الأعراض عادة. يمكن أخذ العلاج الجراحي لإزالة القرحات الهضمية والأورام المفرزة للغاسترين بعين الاعتبار.

سلمت يدآك على الطرح الجميل
بإنتظآر جديدك بشوق
الله يعطيك العآفية

ابدعت في انتقاء موضوعك
سلمت اناملك ع الطرح الراقي
راق لي ما راق لك
ربي يعطيك الف عافيه
في انتظار كل جديدبكل شوق
تحيتي ...

شكرآ جزيلا على الموضوع الرائع و المميز

واصل تالقك معنا في المنتدى بارك الله فيك

ننتظر منك الكثير من خلال ابداعاتك المميزة

لك منـــــــ اجمل تحية ــــــــــي

موضوع في قمة الروعه لطالما كانت مواضيعك متميزة

لا عدمنا التميز و روعة

دمت لنا ودام تالقك الدائم

كل الشكـــر لك على هالطرح الأكثــر من رااائــــع ..
لا عدمنا هالتمييز و الابدااع ,,
بأنتظااار جديدك بكل شوق
تقــــديري و آحتــرآمي

طرح رائع كروعة حضورك
اشكر ك علي روعة ماقدمت واخترت
من مواضيع رائعه وهامة ومفيدة
عظيم الأمتنان لكَ ولهذا الطرح الجميل والرائع
لاحرمنا ربي باقي اطروحاتك الجميلة
تحياااتي

ماشاءالله
طرح بمنتهى الروعه والجمال
سلمت الايادي
شكرا لك ع جهودكك المميزه
يعطيك العافيه

يعطيك الف عآفيه على الطرح الرائع..
لاحرمنا منك ..آبدآ..ولآمن ابدآعك..
بآنتظار جديدك المتميز
دمت بسعآدهـ
يعطيك العافيه على الابداع
وتسلم يديك
مانحرم من ابداعك

طرح رائع كروعة حضورك
اشكر ك علي روعة ماقدمت واخترت
من مواضيع رائعه وهامة ومفيدة
عظيم الأمتنان لكَ ولهذا الطرح الجميل والرائع
لاحرمنا ربي باقي اطروحاتك الجميلة
تحياااتي