متلازمة إيفانز

#1 07-02-2021, 12:03 AM

هي أحد امراض المناعة الذاتية الناتجة من مهاجمة الأجسام المضادة للفرد لخلايا الدم الحمراء الخاصة به وللالصفائح الدموية. ويحدث كلا هذين الحدثين في وقت واحد أو احدهما يتبع الآخر.علم الأمراض الشامل لمتلازمة ايفانز يمثل مزيجا من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وفرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب.

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية هو الحالة التي يتم فيها تدمير خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين عادة وثاني أكسيد الكربون عن طريق عملية المناعة الذاتية. فرفرية الصفيحات مجهولة السبب هي الحالة التي فيها يتم تدمير الصفائح الدموية قبل عملية المناعة الذاتية. الصفائح الدموية هي مكون من مكونات الدم التي تساهم في تشكيل خثرات الدم في الجسم لمنع النزيف.

و قد تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل من قبل ار. اس. ايفانز وزملاؤه في عام 1951.

علم الأوبئة
Crystal xedit.png هذا القسم فارغ أو غير مكتمل، ساهم بتحريره.
الأعراض والتشخيص
أفادت تقارير مختلفة أن ما بين 10 ٪ و 23 ٪ من المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية، سيعانون أيضا من نقص الصفيحات وبالتالي سيصابون بمتلازمة ايفانز. قد تحدث السمتان معا أو بالتتابع.
الأسباب
لم تتم معرفة السبب الدقيق لمتلازمة ايفانز بعد، ولكن المناعة تختلف عن المرضى المصابين برفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب فقط مع انخفاض T4 (T - المساعد)، وزيادة T8 (T - المثبط)، وانخفاض نسبة T4 : T8. جنبا إلى جنب مع انخفاض مستويات مصل الغلوبولين المناعي ج والغلوبولين المناعي م والغلوبولين المناعي أ, هذه النتائج تشير إلى استجابة المناعة الذاتية غير الناجحة لاثارة مجهولة.
التشخيص
يجري التشخيص بناء على اختبارات الدم ليس لتأكيد فقر الدم الانحلالي وفرفرية الصفيحات مجهولة السبب فقط، ولكن أيضا لتأكيدد إيجابية اختبار أضداد الغلوبولين المباشرة (DAT) وغياب اي مسببات مرضية أساسية معروفة.قد تظهر الأجسام المضادة موجهة ضد العدلات وغيرها من الخلايا الليمفاوية، وقد اقترحت تسمية "قلة الكريات الشاملة المناعية" كتسمية أفضل لهذه المتلازمة.
العلاج
العلاج الأولي هو جلايكورتيكود الكورتيزون أو الغلوبولين المناعي الوريدي، وهو الإجراء الذي يتم استخدامه أيضا في حالات فرفرية الصفيحات مجهولة السبب. يتم احراز استجابة جيدة في الأطفال لعلاج الستيرويد القصير في حوالي 80 في المئة من الحالات. على الرغم من أن معظم الحالات تستجيب للعلاج بشكل جيد في البداية، إلا أن حالات الانتكاس ليست نادرة ويتم استخدام الادوية المثبطة للمناعة (مثلا السيكلوسبورين وموفتيل مايكوفينوليت وفينكريستين ودانازول ) لاحقا، أو مزيج من هذه الادوية.وقد أنتج الاستخدام غير الرسمي لريتوكسيماب (الاسم التجاري ريتوكسان) نتائج جيدة في بعض الحالات الحادة والمقاومة للعلاج، على الرغم من أن الانتكاس قد يحدث في غضون عام كذلك. ان استئصال الطحال غير فعال في بعض الحالات، ولكن حالات الانتكاس ليست نادرة.السبيل الوحيد لعلاج دائم هو الخيار الاشد خطورة وهو زرع الخلايا الجذعية الخيفية المكونة للدم (SCT).