متلازمة هايد

متلازمة هايد، هي متلازمة يحدث فيها نزيف هضمي ناجم خلل تنسج وعائي مع وجود تضيق أبهري.

سميت المتلازمة على اسم الطبيب إدوارد هايد الذي لاحظ ارتباط الحالتين لأول مرة في عام 1958. يؤدي التضيق الصمامي إلى إحداث مرض فون ويلبراند من النمط أ- 2 بعد نضوب العامل من الدم المتدفق عبر ذاك الصمام.
الفيزيولوجيا المرضية

يُصنَّع عامل فون ويل براند في جدران الأوعية الدموية ويدور بحرية في الدم بشكل ملتف. عندما يتضرر جدار الوعاء الدموي، يرتبط العامل بالكولاجين تحت البطانة التالفة ويتحول لشكله الفعال غير الملتف، وخاصةً في الحالات التي يتدفق الدم فيها بسرعة عالية. تنجذب الصفائح الدموية إلى الشكل الفعال للعامل وتتراكم لتسد المنطقة المتضررة، وهذا بدوره سيمنع النزيف.

يؤدي الصمام الأبهري المتضيق إلى زيادة سرعة الدم عبر الصمام للحفاظ على النتاج القلبي. يساهم التضيق الصمامي مع معدل التدفق العالي بارتفاع إجهاد القص المطبق على الدم. يؤدي هذا الضغط العالي إلى تفعيل عامل فون ويل براند بنفس الطريقة التي يتفعل بها في حالة التضرر الوعائي. يتحلل عامل فون ويل براند الفعال كجزء من الإرقاء الطبيعي للدم بواسطة الإنزيم التقويضي adamts13، وهذا سيجعله غير قادر على الارتباط بالكولاجين الموجود في موقع الأذية الوعائية. يزداد معدل النزيف بشكل كبير مع انخفاض مقدار عامل فون ويلبراند في الدم.

يعد تفكك عامل فون ويل براند ذو الوزن الجزيئي المرتفع أمر ضروري بوجود حالة مؤهبة لارتفاع إجهاد القص، وذلك للوقاية من نزيف أوعية الجهاز الهضمي الذي يحوي الكثير من الشرينات الصغيرة؛ حيث لا تتمكن الصفائح الدموية من الارتباط بجدران الأوعية الدموية التالفة بشكل جيد في مثل هذه الظروف، وخاصةً في ظل وجود خلل تنسج وعائي معوي. تؤدي التشوهات الشريانية الوريدية إلى ارتفاع شديد في تدفق الدم، وبالتالي قد يؤدي فقدان عامل فون ويل براند إلى نزيف شديد عبر تلك التشوهات. ينجم النزيف الهضمي -دائمًا- عن وجود خلل تنسج وعائي لدى الأشخاص الذين يعانون من تضيق الأبهر.

اقترحت بعض الفرضيات أن اضطراب عامل فون ويل براند ذو الوزن الجزيئي المرتفع هو سبب التشوهات الشريانية الوريدية في خلل التنسج الوعائي المعوي، عوضًا عن الفرضية التي تقترح أنه السبب في جعل التشوهات الموجود مسبقًا تنزف. تعتبر هذه الفرضية معقدة بسبب ارتفاع معدلات خلل التنسج الوعائي المعوي لدى كبار السن (الذين يملكون أيضًا معدلات أعلى لتضيق الأبهر). ولهذا، تتطلب هذه الفرضية المزيد من الأبحاث لتأكيدها.

سلمت يدآك على الطرح الجميل
بإنتظآر جديدك بشوق
الله يعطيك العآفية

ابدعت في انتقاء موضوعك
سلمت اناملك ع الطرح الراقي
راق لي ما راق لك
ربي يعطيك الف عافيه
في انتظار كل جديدبكل شوق
تحيتي ...

شكرآ جزيلا على الموضوع الرائع و المميز

واصل تالقك معنا في المنتدى بارك الله فيك

ننتظر منك الكثير من خلال ابداعاتك المميزة

لك منـــــــ اجمل تحية ــــــــــي

موضوع في قمة الروعه لطالما كانت مواضيعك متميزة

لا عدمنا التميز و روعة

دمت لنا ودام تالقك الدائم

كل الشكـــر لك على هالطرح الأكثــر من رااائــــع ..
لا عدمنا هالتمييز و الابدااع ,,
بأنتظااار جديدك بكل شوق
تقــــديري و آحتــرآمي

طرح رائع كروعة حضورك
اشكر ك علي روعة ماقدمت واخترت
من مواضيع رائعه وهامة ومفيدة
عظيم الأمتنان لكَ ولهذا الطرح الجميل والرائع
لاحرمنا ربي باقي اطروحاتك الجميلة
تحياااتي

ماشاءالله
طرح بمنتهى الروعه والجمال
سلمت الايادي
شكرا لك ع جهودكك المميزه
يعطيك العافيه

الله يعطيك العافية على الانتقاء الرائع والمميز
طرح في منتهى الابداع والرقي ،،
سلمت أناملك لجمال اختيارك وطرحك ’’
بانتظار جديدك القادم بشوق ،’

طرح رائع كروعة حضورك
اشكر ك علي روعة ماقدمت واخترت
من مواضيع رائعه وهامة ومفيدة
عظيم الأمتنان لكَ ولهذا الطرح الجميل والرائع
لاحرمنا ربي باقي اطروحاتك الجميلة
تحياااتي